Актуальность: Основными проявлениями первичной торсионной дистонии являются повторяющиеся непроизвольные мышечные сокращения, вызывающие скручивающие движения туловища и конечностей, а также формирование патологических поз. При ранней форме заболевания клинические симптомы появляются уже на первом-втором десятилетии жизни и имеют тенденцию к генерализации. Нередко в детском возрасте диагностика дистониии затруднена (начальный диагноз – ДЦП, психогенное расстройство). В случае тяжелых распространенных форм дистонического гиперкинеза консервативное лечение ограничено и малоэффективно. Двигательные расстройства постепенно прогрессируют, приводят к развитию фиксированных костно-мышечных деформаций, стойких нарушений осанки, ходьбы и самообслуживания, вызывают значительное снижение качества жизни. В настоящее время во всем мире эффективным методом лечения инвалидизирующей фармакорезистентной первичной дистонии признаётся хроническая электростимуляция глубоких структур головного мозга.
Цель исследования: оценить эффективность двусторонней хронической высокочастотной электростимуляции внутреннего сегмента бледного шара при лечении первичной торсионной дистонии с ранним началом и выявить прогностические факторы, влияющие на степень клинического улучшения.
Материалы и методы: Прооперировано 32 пациента, страдающих резистентной к консервативной терапии первичной торсионной дистонией с ранним началом (до 26 лет). В 25 случаях была диагностирована генерализованная форма заболевания, в 7 – сегментарная. У 18 пациентов первые симптомы заболевания появились в детском возрасте (до 12 лет), у 9 – в юношеском. В 4 случаях выявлена мутация гена DYT1. Средний возраст на момент операции составил 27,6±11,5 лет (минимальный – 12 лет), средняя длительность заболевания в группе с детским дебютом составила 19,2±13,2 лет, в группе с юношеским дебютом – 10,5±6,6 лет (p=0,04). Всем пациентам была имплантирована система для хронической электростимуляции (KinetraTM, Medtronic) во внутренний сегмент бледного шара с двух сторон по принятой в клинике методике. В дальнейшем нейростимуляция проводилась в постоянном режиме с оптимально подобранными индивидуальными параметрами. Неврологический статус до операции и в динамике на фоне нейростимуляции оценивали по шкале дистонии Burke-Fahn-Marsden (BFMDRS). Функциональный результат определяли согласно шкале общего клинического исхода (Global outcome scale, GOS). Длительность послеоперационного наблюдения составила в среднем 36,1±23,8 месяцев (максимально 8 лет).
Результаты: У всех пациентов на фоне нейростимуляции наблюдалось уменьшение степени тяжести дистонии. На момент последнего осмотра клиническое улучшение по шкале BFMDRS по сравнению с дооперационным уровнем составило 57,7±19,4%. По шкале GOS у 53,1% пациентов получен отличный функциональный результат (4 балла), у 34,3% – хороший (3 балла), у 6,3% – умеренный/минимальный (2 балла). Лучшие результаты, как в раннем, так и в отдаленном периоде наблюдения, отмечались у пациентов с меньшей продолжительностью заболевания до (?=–0,58; p=0,0005), а также с меньшей тяжестью дистонии (?=–0,367; p=0,04). В то же время, при сравнимой тяжести гиперкинеза у пациентов, страдающих заболеванием более 20 лет, эффект нейростимуляции был значительно хуже (35,1±15,9 vs. 64,1±15,6%, p=0,000). В общем, у пациентов с детским дебютом дистонии степень клинического улучшения была меньше, чем в группе с юношеским дебютом (p=0,007), за счет большей длительности и тяжести заболевания (BFMDRS до операции 55,1±17,0 и 31,0±14,8 баллов, соответственно, p=0,000). Такие факторы как возраст на момент операции, пол, возраст начала заболевания не коррелировали с выраженностью клинического эффекта. Интраоперационных осложнений не было. Инфекционных осложнений не отмечено. В послеоперационном периоде в двух случаях была необходима коррекция положения электродов. На фоне нейростимуляции у трех пациентов наблюдалась дизартрия.
Обсуждение: Таким образом, двусторонняя электростимуляция внутреннего сегмента бледного шара достоверно эффективна при первичной дистонии с ранним началом. Длительность и тяжесть заболевания до операции являются важными факторами, определяющими исход хирургического лечения. Пациентов с распространенными формами фармакорезистентной торсионной дистонии следует оперировать на ранних стадиях заболевания, в том числе и в детском возрасте, для предупреждения развития стойкой инвалидизации и социальной дезадаптации (метод одобрен у детей с 7 лет).
Комментариев нет:
Отправить комментарий